1. 患者数

• 1920年に国内で初めてポルフィリン症が報告されてから2010年12月末までの91年間に、926人のポルフィリン症患者さんが診断されました¹⁾。
• ただし、AHPでみられる症状は他の病気でもよくみられるため、AHPと診断されずに他の病気と間違われているケースや、症状があらわれていないためAHPであることに気づいていないケースもあり、実際の患者数はそれよりも多いと考えられています。

acute hepatic porphyria

2. 男女別、年齢別の頻度

• 日本で行われたポルフィリン症の疫学調査(1920~2010年)では、AHPは男性よりも女性に多い病気であることが報告されています¹⁾。
• また同調査では、急性間欠性ポルフィリン症(AIP)と遺伝性コプロポルフィリン症(HCP)は21~30歳、異型ポルフィリン症(VP)は21~50歳に多くみられることが報告されています¹⁾。

男女別の頻度

急性間欠性ポルフィリン症(AIP)

異型ポルフィリン症(VP)

遺伝性コプロポルフィリン症(HCP)

年齢別の頻度

1. 近藤 雅雄, 矢野 雄三, 浦田 郡平. ALA-Porphyrin Science. 2012;1(2):73-82.