AHPについて

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監修：堀江 裕 先生（島根県済生会江津中央病院 名誉院長、芝浦スリーワンクリニック・ポルフィリン症外来）

治療

  • 急性肝性ポルフィリン症(AHP*)に対する薬物療法としては、AHPによる発作をやわらげる治療法や、発作や様々な症状の原因となる物質の産生を抑える治療法、様々な症状に対する対症療法などがあります。
  • 治療を行うと同時に、AHPによる発作を含む様々な症状を起こしやすくするものを避けたり、栄養バランスの良い食事をし、十分な睡眠をとって、ストレスをためたりしないように体調管理に気を配ることも大切です。

acute hepatic porphyria

様々な治療法

1

ヘム生合成経路の酵素に異常があり、

ヘム生合成中間体(ALA、PBG)が体内で過剰に産生される

過剰に産生されるヘム生合成中間体(ALA、PBG)のイメージ

siRNA製剤

定期的に投与(皮下注射)して、

発作や様々な症状の原因となる物質の産生を抑える

肝臓でヘムを作るために必要な酵素(ALAS1)の量を減らす

右向き矢印
2

ヘム生合成中間体(ALA、PBG)が神経に作用して、

神経の働きを障害する

神経の働きを障害するヘム生合成中間体(ALA、PBG)のイメージ
右向き矢印
3

激しい腹痛などを伴う急性発作に加え、様々な症状が持続することがある

様々な症状に苦しむ患者さんのイメージ

ヘミン製剤

発作が出た際に投与(点滴注射)して、

発作をやわらげる

肝臓でヘムを作るために必要な

酵素(ALAS1)の活性を抑える

対症療法

症状が出た後に投与(注射、飲み薬など)して、

様々な症状を緩和、軽減する

症状を誘発するものの回避

  • AHPによる発作を含む様々な症状を起こしやすくするもの(喫煙、飲酒、ストレス、薬など)を避けることで、症状があらわれにくくなることが期待できます。
診断 遺伝